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Vaskulitis

Die Krankheit – was ist eine Vaskulitis?

Vaskulitis (Mehrzahl: Vaskulitiden) ist ein Oberbegriff für unterschiedliche Formen von Entzündungen von Blutgefäßen. Vaskulitiden verursachen oft Schmerzen an Gelenken oder Muskeln, gelegentlich auch Gelenkschwellungenund werden zu den rheumatischen Erkrankungen gezählt. Einigen Vaskulitiden liegen andere bekannte Erkrankungen zugrunde, z.B. Infektionen oder auch andere rheumatische Erkrankungen, wie die rheumatoide Arthritis. Bei anderen Formen der Vaskulitis ist eine auslösende Ursache nicht hinlänglich bekannt. Diese wurden früher als primäre Vaskulitiden bezeichnet.

Vaskulitiden sind selten. Schätzungen ergeben, dass in Deutschland ca. 200.000 Menschen an einer Vaskulitis leiden.  Je nach spezifischer Form der Vaskulitis und u.a. abhängig davon, welche Blutgefäße betroffen sind (z.B. Großgefäßvaskulitis oder Kleingefäßvaskulitis).

Ursachen – wie kommt es zur Vaskulitis?

Die Gefäßentzündungen entstehen durch eine fehlerhafte Immunreaktion. Dabei sieht das Immunsystem körpereigene Substanzen fälschlicherweise als fremd an und bekämpft sie. In der Folge entzündet sich das Blutgefäß. Dadurch kann es zu einer Störung der Durchblutung und auch zu einem Austritt von Blut und Entzündungszellen in das Gewebe kommen. Hierdurch können, je nach betroffenen Blutgefäßen, Schäden an unterschiedlichsten Organen entstehen.

Warum es zu dieser Reaktion kommt, ist nicht bekannt. Wissenschaftler konnten zeigen, dass ein Teil der Krankheitsentstehung auf genetische Ursachen zurückzuführen ist. Andere Faktoren, wie vermutlich Umwelteinflüsse (Viren, Giftstoffe u.a.) sind noch nicht hinreichend bekannt.

Symptome der Vaskulitis – welche Warnsignale gibt es?

Anzeichen für Vaskulitiden können sein:

  • Beschwerden am Bewegungsapparat (Muskel- und Gelenkschmerzen, selten Gelenkschwellungen)
  • Augenrötungen, besonders wenn sie stark schmerzhaft ist
  • Sehstörungen
  • Kopfschmerzen
  • Hals-Nasen-Ohren-Probleme (blutiger Schnupfen oder Hörsturz)
  • Taubheitsgefühle (etwa an den Füßen) und Lähmungen
  • Beschwerden im Magen-Darm-Trakt (blutiger Durchfall, Bauchschmerzen)
  • Hautveränderungen (rote Flecken, Knötchen, Geschwüre)
  • Bluthusten
  • Blutiger Urin

Die ersten Allgemein-Symptome können sein:

  • Müdigkeit
  • Gewichtsverlust
  • Fieber
  • Nächtliche Schweißausbrüche

Viele der Beschwerden können auch andere Ursachen haben. Aufmerksam werden sollte der Arzt aber, wenn mehrere der Anzeichen an verschiedenen Organen auftreten.

Diagnose – wie stellt der Arzt die Krankheit fest?

Besteht der Verdacht auf eine Vaskulitis, beginnt die Diagnosestellung mit einer Befragung des Betroffenen (Anamnese) und der körperlichen Untersuchung. Haben die Symptome sich in der Vergangenheit bereits gezeigt, kann das ein wichtiger Hinweis sein. Verhärtet sich der Anfangsverdacht, folgen die nächsten Schritte.

Laboruntersuchungen
Mithilfe von Laboruntersuchungen kann der Arzt klären, ob eine Entzündung im Körper besteht. Es sind die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) beschleunigt und der Wert eines bestimmten Eiweißes (C-reaktives Protein) erhöht. Über die Art der Entzündung sagen die Untersuchungen allerdings nichts aus. Wenn sogenannte Auto-Antikörper im Blut zu finden sind, ist das ebenfalls ein wichtiger Hinweis. Antikörper sind Eiweißstoffe, die der Körper bildet, um Fremdkörper abzuwehren. Auto-Antikörper greifen dabei auch den eigenen Körper an. Ihre Existenz deutet auf eine Auto-Immunerkrankung hin.

Die Art der Auto-Antikörper gibt Aufschluss darüber, um welche Auto-Immunerkrankung es sich handelt. Typisch für manche Vaskulitiden sind ANCA (=Anti-Neutrophile Cytoplasmatische Antikörper). Allerdings: Wenn Auto-Antikörper fehlen, schließt das eine Vaskulitis nicht aus. Auch eine Urin-Analyse kann wichtige Hinweise geben – vor allem darüber, ob die Krankheit die Nieren in Mitleidenschaft gezogen hat.

Bildgebende Verfahren
Mithilfe von bildgebenden Verfahren kann der Arzt herauszufinden, an welchen Stellen im Körper sich etwas verändert hat. Das ist für die Diagnose wichtig, aber auch für die Entscheidung, wo eine Gewebeprobe sinnvoll ist. Außerdem helfen bildgebende Verfahren, zu beurteilen, ob eine Therapie wirken wird. Mithilfe von Sonografie, Magnetresonanz- und Computertomografie oder auch Positronen-Emissionstomographie kann der Arzt Veränderungen am Kopf und an den inneren Organen feststellen. Eine Röntgenaufnahme kann sichtbar machen, ob die Krankheit die Lunge befallen hat.

Biopsie
Eine Gewebeuntersuchung (Biopsie) kann Aufschluss darüber geben, ob entzündliche Veränderungen an den Blutgefäßen bestehen. Dazu entnimmt der Arzt eine Gewebeprobe – zum Beispiel aus der Nase, der Lunge, der Niere oder aus einem Ast der Schläfenarterie. 

Die Therapie – welche Möglichkeiten gibt es?

Vaskulitiden sind weiterhin nicht heilbar, aber man kann sie heute gut behandeln. Die Therapie ist davon abhängig, welche Gefäße und Organe betroffen sind und wie weit die Erkrankung schon fortgeschritten ist.

1. Medikamentöse Behandlung
In der Therapie von Vaskulitiden spielen fast immer Glukokortikoide (oft vereinfacht als „ Kortison“ bezeichnet) eine wichtige Rolle. Es hemmt Entzündungen schnell und bremst das Immunsystem bei seinem Angriff auf den eigenen Körper. Dies kann allerdings Nebenwirkungen haben, unter anderem:

  • Gewichtszunahme
  • Hautveränderungen
  • Augenlinsen-Trübung
  • Erhöhter Augeninnendruck
  • Bluthochdruck
  • Osteoporose
  • Diabetes
  • Neigung zu Infektionen

Diese Nebenwirkungen lassen sich verringern, wenn die Patienten bei der Einnahme bestimmte Regeln beachten (Therapieregeln bei Kortison).

Bei einigen Vaskulitis-Formen kann die Behandlung mit „Kortison“ ausreichen (meistens bei Riesenzellarteriitis, IgA-Vaskulitis (früher Purpura Schönlein Henoch)), bei anderen Formen sind zusätzliche Mittel nötig, die das Abwehrsystem hemmen. Ein Beispiel ist der Arzneistoff Cyclophoshamid. Er kommt zum Einsatz, wenn die Situation lebens- oder orhganbedrohlich ist. Verläuft die Krankheit weniger schwer, kann der Wirkstoff Methotrexat ausreichen und helfen, Kortison zu sparen. Sobald die Entzündungen abgeklungen sind, kann die Behandlung auf besser verträgliche Mittel umgestellt werden. Auch moderne Eiweißmedikamente, die sog. Biologika, kommen bei der Therapie der Vaskulitiden zunehmen zu Einsatz. Beispiele sind Tocilizumab bei der Riesenzellarteriitis und Rituximab bei den ANCA-assoziierten Vaskulitiden.

Um Rückfälle zu vermeiden, müssen die Patienten diese Medikamente in der Regel über Jahre einnehmen, zusätzlich oft eine kleine Dosis Kortison.

2. Nicht-medikamentöse Behandlung
Alle Vaskulitis-Medikamente haben Nebenwirkungen. Aber es gibt zu ihnen keine Alternative. Patienten, die auf eine schulmedizinische Behandlung verzichten, riskieren ihr Leben. Daher ist es in jedem Fall wichtig, dass Patienten ihren Arzt fragen, bevor sie mit einem ergänzenden Heilverfahren beginnen. Bei der Seltenheit der Vaskulitiden sind auch Patientenschulungen besonders wichtig.

Bewegung
Auch Bewegung erleichtert den Umgang mit der Krankheit. Physiotherapie und Funktionstraining halten schmerzende Gelenke und Muskeln beweglich. Zudem ist Bewegung wichtig für das innere Gleichgewicht.

Entspannung
Ebenfalls zu einer ausgeglichenen Grundhaltung beitragen können Entspannungsübungen. Außerdem können sie die Schmerzen verringern. Wirksamen Entspannungsverfahren sind etwa das autogene Training oder die progressive Muskelrelaxation nach Jacobson. Die Verbände der Deutschen Rheuma-Liga bieten verschiedene Bewegungs- und Entspannungskurse an.

Psychologische Hilfe
Eine chronische Krankheit, wie eine Vaskulitis, belastet nicht nur den Körper, sondern auch die Psyche. Die ständige Abgeschlagenheit, der Leistungsknick und die Angst vor der Zukunft macht vielen Patienten zu schaffen. Hinzukommt, dass die Medikamente die Stimmung oft negativ beeinflussen. In diesen Fällen kann ein Psychologe helfen. Mit einem Außenstehenden über diese Probleme zu sprechen, ist oft leichter als mit Freunden oder Angehörigen. Außerdem erleichtert der professionelle Blick die Auseinandersetzung mit den Problemen. Und Psychologen bringen den Patienten nicht nur Verständnis entgegen. Sie wissen auch, wie man die Probleme löst. Wichtig ist, vor der Behandlung zu klären, ob die Krankenkasse die Kosten für die psychologische Therapie übernimmt.

3. Operation 
In seltenen Fällen können größere Gefäße mit einem Stent (Röhrchen) gedehnt werden, wenn sie infolge einer Vaskulitis verschlossen sind. Auch Aufweitungen der Schlagadern (Aneurysmen) kommen vor und können ebenfalls operativ behandelt werden. Darüber hinaus kommen Operationen zu Behebung von Folgeschäden, z.T. eines zerstörten Nasenskeletts bei ANCA-assoziierter Vaskulitis in Betracht.

Medizinische Prüfung

Stand: April 2022

Fachliche Beratung: Prof. Dr. Frank Moosig, Facharzt für Innere Medizin/ Rheumatologie, Rheumazentrum Schleswig-Holstein Mitte

Broschüre: Vaskulitis - Ratgeber für Betroffene

Die Broschüre erklärt Formen der Vaskulitis, macht Betroffenen Mut und gibt praktische Ratschläge.

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